基底节钙化症部分患者出现精神障碍，痴呆是该病最常见临床表现之一，早期表现智能减退，多为隐匿性，其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。目前认为基底节钙化症是一种神经变性疾病，基底节钙化症病因不明，目前认为主要与以下因素有关：
1.遗传因素：多为散发，亦有家族性发病报告，呈常染色体隐性或显性遗传。遗传因素在该病发生中起很大作用。部分患者可伴其他遗传性疾病，最常见为假性甲状旁腺功能减退2型，难治性贫血等。
2.外源性毒物：可激活脑内谷氨酸受体，产生兴奋性神经毒作用，导致钙在某些脑区沉积。有人将鹅膏蕈氨酸(ibotenic acid)注入鼠基底核区，3周后在肥大星形细胞中发现钙斑沉积，主要成分是钙、磷，还可含硫、铝、硅等，与本病的病理改变相似。
3.铁及磷酸钙代谢异常：有些家族性患者存在明显的铁代谢障碍，如血清铁蛋蛋白水平下降、血清铁及铁结合能力降低，肝、脾、骨髓和脑活检可见铁沉积等，主要由铁转运缺陷造成。部分患者出现阵发性低钙血症，可能与伴发甲状旁腺功能减退有关，还可伴小脑钙化。
4.免疫因素：某些患者青年时患类风湿性关节炎，检查发现血沉明显增快，CRP、RA因子、抗核抗体亦升高，部分病例活检发现钙斑周围免疫炎性细胞浸润。
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