基底神经节钙化引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征,苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,基底神经节钙化须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别。
根据运动障碍症状,伴精神障碍、智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。
1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退2型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。
2.儿童期颅内感染可引起基底核钙化,Bobek等报道2例儿童期脑膜脑炎患者,以后出现基底核钙化一系列临床症状。
3.新生儿Fahr综合征主要原因是产伤、严重缺血缺氧性脑病、宫内窒息等,可在数月内引起Fahr综合征一系列表现,病史可以鉴别。
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