患上乳糜泻之后体重会下降常在10kg以上。毛发稀少,颜色改变。杵状指。下肢水肿。皮肤可出现色素沉着、湿疹、剥脱皮炎,贫血也较常见,还可出现口角炎、舌炎、低血压。因全身网状内皮系统功能低下可出现脾萎缩,有时也可出现不明原因脾大。下面介绍乳糜泻造成色素沉着的病因。
因为亲属之间的发病率远高于对照人群,同胞兄弟之间HLA的一致性为30%,孪生兄弟之间可高达90%,HLA-B8及HLADR3在美国及北欧本病高发区阳性率为60%~90%。最近又发现HLA DQω2的阳性率可达90%。
病人小肠黏膜固有层及表层细胞间主要是TCD8淋巴细胞较正常人增多2~6倍,这些细胞可分泌细胞毒素如干扰素等调控细胞间HLA抗原以损伤细胞。此外免疫球蛋白IgA增高,血浆中抗麦胶蛋白的IgA及IgG抗体增多。肠腔分泌物中有60%可以发现抗脂肪泻抗体。此外麦胶蛋白含有8个氨基酸的序列与人肠道腺病毒的EIB蛋白的序列相同,因而两者有共同抗原性。临床上血清学也证实本病病人在病前有过腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高。因此服麦胶蛋白后数小时即出现过敏反应发生腹泻。
正常小肠黏膜层中有一种特殊的多肽水解酶。可以水解麦胶蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性。当病人发病时此酶减少,但经过治疗病情好转后此酶即恢复正常,再患病时又可减少,因此两者的因果关系尚难肯定,须进一步研究。
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