婴儿青铜综合征引发皮肤色素沉着呈青铜色的病因

时间: 2014-12-08 10:43:43 来源: 求医网

  婴儿青铜综合征引发皮肤色素沉着呈青铜色的病因

  婴儿青铜综合征发病时婴儿皮肤色素沉着呈青铜色,婴儿青铜综合征(bronze baby syndrome)系新生儿黄疸光疗的一种并发症。1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因血清胆红素达359.1μmol/L(21mg%),直接胆红素137μmol/L(8.0mg%),也就是出现新生儿黄疸症状,在进行光疗48h后,婴儿皮肤呈灰棕色,血清、尿均呈相似颜色。其发病原因以及发病机制如下。

  (一)发病原因

  由于进行光疗而患上青铜综合症的黄疸婴儿,在青铜症发生前血清直接胆红素均明显升高,可能这是青铜症发生的一个条件。

  (二)发病机制

  1.直接胆红素增高:

  见于各类肝内、肝外阻塞使胆汁排泄不畅,直接胆红素与总比值大于55%者。 青铜”色素是胆绿素、胆褐素等,而直接胆红素更易氧化为胆绿素,但“青铜”色素不仅存在于皮肤,血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素,故在体内有“青铜”色素积留。

  2.有肝脏损害:

  由于小儿同时有肝脏损害,由于肝细胞发生了广泛性损害致使肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合发生障碍。血清中非结合胆红素浓度增高,而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取、结合非结合胆红素,使其转变为结合胆红素。

  但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中,而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出而反流入肝淋巴流与血液,最终均导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。

  由于胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出,是光疗引起本症的另一条件。

  当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时,光疗会并发青铜症,但亦有认为光疗对肝脏有损害,而引起本症。

来源地址:http://www.a-hospital.com/w/婴儿青铜综合征


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相关疾病:
失盐性肾炎、血色病、婴儿青铜综合征、慢性肾炎

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