核黄疸多由于新生儿溶血病所致,黄疸、贫血程度严重者易并发胆红素脑病,因此检查诊断新生儿溶血病、贫血、黄疸对核黄疸的诊断有重要意义。新生儿溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸,易被视为生理性黄疸而漏诊,有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎,重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。
新生儿溶血病是母体对胎儿红细胞的抗体对于胎儿或新生儿的红细胞产生溶血素的结果引起贫血。因血液中红细胞减少,从造血组织代偿性地释放出成红细胞,同时也称为成红细胞症。Rh因子为人体血液型的一种,如果母亲没有Rh因子(Rh-),其胎儿为 Rh因子阳性(Rh )时,则可在第二胎以后出现本病。这是因为Rh抗原在第一胎分娩时大量进入母体的缘故。日本人中Rh-的人甚少,所以本病亦少见。但其它民族则较多。目前对症疗法是将新生儿的血液全部更换。而原因疗法是当第一胎分娩后,立即给母体注射一种抗体,特别是对Rh型物质中免疫原性最强的D抗原的抗体,去掉母体内的D抗原,此方法很有效。本病也见于马、羊等动物,在这些动物中,母体的抗体并不是通过胎盘,而是通过初乳对新生儿发生损害作用。
新生儿溶血病是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早,进展迅速,严重者可致核黄疸,故是一种很值得重视的疾病。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症,往往多见于几种抗原性强的血型,如ABO 系统及Rh 系统等,由ABO 血型抗体所致者为ABO 溶血病,由Rh 血型抗体所致者为Rh 溶血病。
症状体征
ABO 溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸,易被视为生理性黄疸而漏诊,有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎,重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。
与Rh 溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255μmol/L(15mg/dl) 以上, 少数超过340μmol/L(20mg/dl),如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻。发生胎儿水肿者更为少见。
1.黄疸 是ABO 溶血病的主要症状,大多数出现在生后2~3 天,生后第1天内出现黄疸者占1/4 左右。同样,产生重度黄疸[指血清总胆红素在342μmol/L(20mg/dl)以上]者亦为1/4 左右。
2.贫血 ABO 溶血病患者都有不同程度的贫血,但一般程度较轻,重度贫血(指血红蛋白在100g/L 以下)仅占5%左右。
ABO 溶血病的某些轻型病例,可能早期症状不重,但到生后2~6 周发生晚期贫血,或到生后8~12 周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重,这是因为抗体持续存在,发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道,这类小儿红细胞的寿命仅35 天左右,每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍,红细胞破坏增加,而这时骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代偿,终致发生新生儿晚期贫血(neonatal late anemia)。
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