双侧性先天性小眼球是较常见的先天性眼病,患病率为1∶10000。表现为眼球与角膜在出生时即明显小于正常,常伴有眼内组织缺损,先天性白内障等病变,视力常很差,目前无特殊治疗方法。双侧性先天性小眼球可为散发性或遗传性。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,则为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。临床上小眼球患者发病原因不一,表现各异,所以了解其检查方法有助于对小眼球患者的治疗与康复。
随着影像检查技术的日益发展,CT及MRI在小眼球患者的诊断中起着越来越重要的作用。小眼球患者在CT扫描中的特征性表现主要有:①沿Cloquet管走行软组织条索影;②晶体后玻璃体局部或全部密度增高;③框内及球内无异常钙化斑;④小眼球、小晶体、浅前房;⑤视神经及眶内组织正常。小眼球在MRI中的表现与CT中大致相同,主要有:①玻璃体内自晶体至视神经方向的分隔影;②TW1显示患侧眼球小、玻璃体信号较对侧高,脂肪抑制增强,TW1可显示Cloquet管的明显强化表现。
来源资料:《中国实用医药》2007年第26期永存原始玻璃体增生症影像诊断