伸舌样痴呆的临床病因是什么

时间: 2014-12-05 09:15:43 来源: 求医网

　　伸舌样痴呆又叫小儿唐氏综合症，临床上按照核型分析可将唐氏综合症患儿分为三型，分别为标准型、易位型和嵌合体型。根据类型的不同，其发病原因也是不一样的，具体如下。

　　一、标准型：患儿体细胞染色体为47 条，有一条额外的21号染色体，核型为47。XX(或 XY)，+21，此型占全部病例的95%。其发生机制系因亲代(多数为母方)的生殖细胞染色体在减数分裂时不分离所致。双亲外周血淋巴细胞核型都正常。

　　二、易位型：约占2.5%～5%。多为罗伯逊易位(Robertsoniantranslocation)，是只发生在近端着丝粒染色体的一种相互易位，亦称着丝粒融合，其额外的21号染色体长臂易位到另一近端着丝粒染色体上。其中，D/G易位最常见，组中以14号染色体为主，D即核型为46，(或XY)XX-14，+t(14q21q);少数为15号。

　　这种易位型患儿约半数为遗传性，即亲代中有14/21平衡易位染色体携带者，核型为45，XX(或XY)，-14，-21，+t(14q21q)。另一种为G/G易位，是由于G组中两个21号染色体发生着丝粒融合，形成等臂染色体t(21q21q)，或一个21号易位到一个22号染色体上，t(21q22q)，较少见。

　　三、嵌合体型：约占本症的2%～4%患儿体内有两种以上细胞株(以两种为多见)，一株正常，另一株为21-三体细胞，本型是因受精卵在早期分裂过程中染色体不分离所引起，临床表现随正常细胞所占百分比而定。

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