中枢神经系统与周围神经系统组成了神经系统，控制了生物的行为。整个中枢神经系统位于背腔，脑在颅腔，脊髓在脊椎管;颅骨保护脑，脊椎保护脊髓。而中枢神经病变是导致凸腭的诱发因素之一，还有其他部位的病变都会引起凸腭，详细介绍如下。
中枢神经病变
(1)硬脊膜膨出：是本病特征之一，以腰骶部硬脊膜膨出为多见，其特点为,发病率高；与其他三征(骨骼畸形、晶状体脱位、主动脉病变)的严重程度无一定关系；多无症状；需靠X线照片、CT/MRI等检查方可发现；同时可合并脑膜瘤，系细胞外基质缺陷所致。
(2)蛛网膜下腔囊肿。
(3)盆腔脊膜膨出。
其他部位病变
(1)皮下脂肪稀少，肌肉发育不良。
(2)关节松弛、膨胀性萎缩纹或皱纹。
(3)腹股沟疝、脐疝、横膈疝等。
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