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面具脸的病理改变

时间: 2015-01-16 10:58:42 来源: 求医网

　　震颤麻痹症，又称帕金森氏综合征，俗称“抖抖病”，常见于老年人，其典型临床表现为震颤，为静止性震颤，而在做随意运动或睡眠时消失。强直多从一侧上肢的近端开始，逐渐漫延到远端、对侧，以及全身。面肌强直使表情动作减少，造成所谓“面具脸”，肌张力呈齿轮样增高，运动减少；患者随意动作减少，动作缓慢，尤以始动时为甚，精细动作差，书写困难，称为“小写症”。

　　帕金森病导致面具脸的主要病变是含色素神经元变性、缺失，黑质致密部DA能神经元最显著。镜下可见神经细胞减少，黑质细胞黑色素消失，黑色素颗粒游离散布于组织和巨噬细胞内，伴不同程度神经胶质增生。正常人黑质细胞随年龄增长而减少，黑质细胞80岁时从原有42.5万减至20万个，PD患者少于10万个，出现症状时DA能神经元丢失50%以上，蓝斑、中缝核、迷走神经背核、苍白球、壳核、尾状核及丘脑底核等也可见轻度改变。

　　残留神经元胞浆中出现嗜酸性包涵体路易(Lewy)小体是本病重要病理特点，Lewy小体是细胞浆蛋白质组成的玻璃样团块，中央有致密核心，周围有细丝状晕圈。一个细胞有时可见多个大小不同的Lewy小体，见于约10%的残存细胞，黑质明显，苍白球、纹状体及蓝斑等亦可见，α-突触核蛋白和泛素是Lewy小体的重要组分。

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