后鼻孔闭锁表现为单侧或双侧后鼻孔闭锁。如双侧闭锁者出生后既有呼吸困难及不能吮奶,严重者可因窒息死亡。主要临床表现为鼻塞和嗅觉障碍。鼻孔闭锁的程度决定症状的轻重。新生儿不会用口呼吸,因此完全性先天性后鼻孔闭锁可以在出生后出现严重的呼吸困难、发绀,甚至窒息死亡。此病罕见,据Healy(1978年)报道,发病率约为1:8 000。病因有先天性和后天性,前者多见。
先天性后鼻孔闭锁多为骨性以及混合性闭锁,属家族遗传性疾病。后天性常发生在创伤后(化学性腐蚀伤,烧、烫伤等)、结核、梅毒、麻风、鼻硬结症病等疾病晚期,多为膜性闭锁。闭锁可为单侧,也可为双侧。可为部分闭锁,也可为完全闭锁。
导致后鼻孔闭锁的病因学说主要有胚胎发育时颊鼻膜残留,颊咽膜遗留,后鼻孔被上皮栓块所堵塞逐渐变为膜性和骨性组织,后鼻孔周围组织增生形成闭锁。
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