纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍,而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。通过以上的内容,相信大家已经对这种病有所了解,所以得了此病···详情

纵沟短起因

  本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常,引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,···详情

纵沟短诊断/鉴别

  1、实验室检查  (1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。  (2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。  (3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。  (4)血钙含量降···详情

纵沟短症状检查

  本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。通过以上的内容,相信大家已经对这种病有所了解,所以得了此病,一定要及时选择正规医院就···详情

纵沟短治疗/预防

  多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡,不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善···详情

纵沟短相关医生咨询

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