腹肌严重发育不良发病机制尚未完全阐明。即往认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤,并继发肝微循环障碍,随着细胞因子(Cytokine)对血管内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究,···详情
腹肌严重发育不良临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常,仅表现双···详情
腹肌严重发育不良的泌尿系畸形可表现为:①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系手术引流仍有少尿,短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口引流尿液,手···详情
腹肌严重发育不良的治疗可行腹部整形术,但现多用腹带固定;经腹部手术同时,行睾丸固定术,个别需睾丸自体移植术;泌尿系畸形者,手术矫治可改善肾功能,肾不发育或严重尿毒症时,可考虑肾移植;轻度上尿路改变···详情