卟啉系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶···详情
皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。无hc的报道。 1.红细胞生成性···详情
应与CEP鉴别的是营养不良性大疱性表皮松解症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与痘疮样水疱病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族遗传史均···详情
尽可能避免日晒及光照，外用对可见光和长波紫外线有较好防护作用的防晒制剂。···详情
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