硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,局限性硬皮病以皮肤及皮下组织纤维化为特征,此病发病机制可能与血管改变、免疫系统活化和失调、成纤维细胞活化和纤维化等有,有研究者采用以下药物治疗局限性硬皮病,发现有效。对于硬皮病早期的治疗,可选用糖皮质激素,对硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效,但是如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
北京比较好的硬皮病治疗方法如下:
一、他克莫司:
是一种具有免疫抑制作用的大环内酯类抗生素。有研究者采用他克莫司软膏进行局部治疗,在先后两次研究中(病例数分别为2例和7例),所有患者在治疗3个月后红斑减轻、皮损软化,组织病理检查也显示病情改善。这可能与他克莫司抑制T淋巴细胞活化和减少炎症细胞因子作用有关。
二、咪喹莫特:
是一种新型的免疫调节剂,能够诱导产生干扰素-α和干扰素-γ,从而下调转化生长因子-β的表达,减少成纤维细胞胶原合成。有研究者报道过1例局限性硬皮病患者应用5%咪喹莫特霜治疗有效。有研究者进一步对12例局限性硬皮病患者进行治疗,所有患者在6个月后皮损硬化及病理检查均改善。
三、维生素D衍生物:
可以抑制成纤维细胞增值和胶原合成。国外研究者报道过1例5岁女童应用卡泊三醇软膏,9个月后皮损完全缓解。研究者对6例局限性硬皮病患者局部外用卡泊三醇-二丙酸倍他米松治疗后,临床表现和超声检查显示皮损中度到明显的改善。
四、结缔组织抑制剂:
1、青霉胺:能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成。对皮肤增厚和营养性改变疗效显着,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。
2、秋水仙碱:能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给予半乳糖甙酶。
3、积雪甙:能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。对缓解硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果。
来源资料:《继续医学教育》 2007年 第23期