少年型黑朦为5~6 岁时视力严重下降,至30岁左右完全失明。眼底表现极不一致,多数病例周边部有椒盐样改变;也有少数病例,即使已完全失明而眼底仍保持正常。这两种类型的先天性黑朦部分病例均可伴有精神神经症状,如智力低下、听力障碍、癫痫等,有些年龄较大时可发生圆锥角膜或球形角膜。
黑朦的检查方法:
1、询问病史:详细询问患者有无高血压、糖尿病、高脂血症、脑梗塞、冠心病等相关病史、既往史、个人史(有无吸烟、饮酒)等生活习惯。
2、视网膜电图:是最常规的检查手段,可以检查到视功能是否有改善,还有眼球震颤、瞳孔对光反应等有无改善。
3、进行眼底检查:包括矫正视力、裂隙灯显微镜、散瞳后眼底检查,对屈光间质不清患者进行眼部B型超声检查、对眼底又可以病变者进行荧光素眼底血管造影检查,但有高血压、心脏病、肝肾功能不全者除外。
4、全视网膜敏感性检查:这是一种心里物理学测量方法,先天性黑朦患者年龄越小,全视网膜敏感性检查的提高幅度越大。
5、颈部彩色超声多普勒检查:依次重点检查双侧颈总动脉主干、分叉处、颈内动脉、椎动脉,观察内—中膜厚度,有无斑块形成,收缩期峰值血流速度。有斑块形成者,计算管腔狭窄程度及血流动力学情况等。
来源资料:《中华实验眼科杂志》2013年9月 第31卷第9期
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