单侧肾发育不全并对侧肾严重病患,患儿可出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等,单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理,如肾功能不全可行饮食指导,透析或肾移植处理。肾发育不全合并异位输尿管开口,尿道梗阻或梨状腹综合征,可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。
孤立肾病人如用抗生素,必须选择肾毒性低的药物,并且在细菌培养和药敏后应用。如肾功能不全,则宜参照肌酐清除率结果来决定用药的剂量和给药时间,否则会引起中毒。输血也应少量多次输新鲜的血,以免加重肾脏负担。
孤立肾病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
来源资料:《现代泌尿外科杂志》 2006年 第2期
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