胱氨酸储积症的症状起因_症状咨询-求医网

胱氨酸储积症症状起因

时间: 2015-05-29 16:01:45 来源: 求医网

　　胱氨酸储积症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少，从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解，当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀，形成结晶或结石。二碱基氨基酸(赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸)的重吸收也受影响,但不引起症状，因为它们除与胱氨酸共用一转运通道外，另有一转运系统。它们亦较胱氨酸易溶于尿，从而不引起结晶和结石形成。它们(包括胱氨酸)在小肠的吸收也是减少的。

　　近端肾小管多功能损害的发生机制可能与上皮细胞的复合转运系统异常，能量代谢异常或浓度梯度缺陷等因素有关。临床上认为主要病理是近球小管变短，与肾小球连接部分变窄，从而发生代谢障碍，出现低血磷和不同程度的酸中毒，亦曾见尿浓缩功能障碍及低血钾，但有些肾病理检查则为正常。

来源资料：《中西医结合心脑血管病杂志》 2014年第11期

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