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胱氨酸储积症治疗/预防

时间: 2015-05-29 16:07:51 来源: 求医网

　　长期存活胱氨酸储积症患者其终末期肾病的发生是必然的。尿中胱氨酸浓度可通过增加尿量而降低。摄入液量必须充足，保证尿量达到4L/d。夜间尿pH值降低，水量充足更为重要。口服碳酸氢钠碱化尿液使其pH>7.5及睡前口服乙酰唑胺5mg/kg(总量可达250mg)能明显增加胱氨酸在尿液中的溶解度。当增加液量摄入和碱化尿液仍不能减少结石形成时，可考虑使用其他药物，如青霉胺(尽管毒性限制了其应用)。约半数使用青霉胺的患者出现毒性反应，包括发热，皮疹和关节痛，肾病综合征，各类血细胞减少，SLE样反应也可出现但相对少见。

　　防治要及时,一旦有诱发急性肾功能衰竭的原发病发生，应及早治疗，注意扩充血容量，纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡，恢复循环功能。若发现本病将要发生，应早期采取措施，补充血容量，增加心排血量，恢复肾灌流量及肾小球滤过率，排除肾小管内梗阻物，防治感染，防止DIC、肾缺血引起的肾实质的损害。同时尽早应用活血化瘀药物，对预防本病发生有积极作用。

来源资料：《现代中西医结合杂志》 1999年第7期

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