1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 是一种获得性红细胞内在缺陷慢性溶血性贫血。血红蛋白尿(往往酱油样尿)的发生直接与睡眠有关不限于夜间睡眠)酸溶血试验阳性(Ham试验)有确诊意义。卢斯试验阳性(ROuS试验)尿沉渣经铁染色后可见蓝色含铁血黄素颗粒。热溶血试验，糖水试验阳性有参考价值。

　　2.蚕豆病 是先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氨酶(G-6-PD)本病进食蚕豆或吸人蚕豆花粉后1~2d出现精神不振，黄疸，酱油色尿可提示本病。确诊须依赖实验室检查，常用的诊断方法是：

　　(1)G6-PD活性测定。

　　(2)谷既甘肽稳定试验。

　　(3)红细胞海涅茨小体计数。

　　(4)亮甲酚蓝染料还原试

　　验。

　　(5)高铁血红蛋白还原试验。以上方法以测定G-6-PD最可靠。

　　3.阵发性寒冷性血红蛋白尿 本病系指患者全身或局部手泡在冷水或进食冷饮后出现血红蛋白尿。实验室的诊断依据是溶血素试验阳性(当-兰试验)直接抗人球蛋白试验阳性，属于一种后天获得性溶血性贫血。

　　4.遗传性球形红细胞增多症 是一种遗传慢性溶血性贫血，诊断依据是：血红蛋白尿，红细胞呈球形，黄疸，脾大，贫血。实验室检查主要是红细胞脆性增加。有家族史可帮助诊断。

　　5.地中海性贫血 本病主要沿地中海分布，意大利、希腊等国，我国浙江省亦有发生。属于遗传缺陷，血红蛋白分子化学成分改变所致。确诊除父母双方之一家系中有此病发生外，主要靠实验室检查。

　　6.恶性疟疾 又称黑尿热，蚊虫叮咬疟疾病人后将疟原虫带人健康人体内发病，因此夏季多见，我国南方比北方多见。恶性疟疾与间日疟、三日疟不同，发冷发热出汗三期交界不明显，发热期长呈持续状态，诊断除尿呈红色、茶色、黑色外主要根据季节、区域、疟疾患者接触史、输血史等，发冷发热期血涂片找疟原虫是确氨酸诊手段。

　　7.肌红蛋白尿 由于肌肉组织变性，炎症肌肉组织广泛损伤及代谢紊乱使肌红蛋白从受损的肌肉组织渗出，肌红蛋白分子量小易从肾脏排出而发生肌红蛋白尿，见于挤压综合征，大面积烧伤等大块肌肉组织受损情况。

　　1.史 注意以上引起血管内溶血的因素，血红蛋白尿出现的时间，阵发性睡眠性血红蛋白尿睡眠时呼吸变浅，血中二氧化碳浓度增加，血PH值下降，容易溶血，因此血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。此外应了解输血史，药物服用史，化学制剂接触史，与遗传有关疾病注意了解父母双方家族中同一疾病发作史。

　　2.查体 溶血严重时常伴贫血、黄疸，肝、脾肿大情况。医师应注意观察患者尿的颜色和出现的时间。

　　3.实验室检查 对确定溶血性贫血的存在和原因有决定性价值，根据临床最大可能进行相应的特殊试验如酸溶血、热溶血、冷溶血以及红细胞震荡试验等，以便确定具体疾病的诊断。红细胞脆性试验可作为初步检查。血常规除贫血外网织红细胞增加是特点，周围血象出现幼稚红细胞存在，骨髓检查红系列增生活跃而粒系列巨核系列正常。

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