蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症,Smith和Strang(1958)首先报道,代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍,也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病,智能发育迟滞,全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快发热及痫性发作可有全身伸直性痉挛状态。尿中有干芹菜或熬糖的特殊气味色谱法分析为大量γ-羟基丁酸及多种氨基酸粪便中有大量蛋氨酸···详情

蛋氨酸吸收不良综合征起因

  蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症,代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍,也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病,智能发育迟滞,全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快发热及痫性发作可有全身伸直性痉挛状态。其···详情

蛋氨酸吸收不良综合征诊断/鉴别

  蛋氨酸吸收不良综合征一般在婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、肌张力减低、抽搐发作。反复发作全身性水肿和呼吸急促、发热、腹痛、腹泻、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味。它容易与其他症状相混···详情

蛋氨酸吸收不良综合征症状检查

  蛋氨酸吸收不良综合征可以根据其临床表现进行诊断,婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、肌张力减低、抽搐发作。反复发作全身性水肿和呼吸急促、发热、腹痛、腹泻、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味···详情

蛋氨酸吸收不良综合征治疗/预防

  蛋氨酸吸收不良综合征无特殊治疗方法,需限制蛋氨酸饮食,抗生素,对症治疗,加强护理。对于吸收不良综合征来说,替补治疗是治疗此类疾病的重要措施。最好选用静脉内高营养治疗,以补充丢失的水电解质及各种营养···详情

蛋氨酸吸收不良综合征相关医生咨询

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