遗传性或获得性因素所致红细胞在血管内破坏增多,引起高非结合胆红素血症。非结合胆红素增多,结合胆红素也增多,但结合胆红素的生成量受到肝细胞功能的限定,同时其转运排泄没有障碍,故不会出现高结合胆红素血症,尿中也不会出现结合胆红素,此时尿胆红素阴性。结合胆红素生成增加,尿胆原生成也将增加。
当体内有大量红细胞破坏时未结合胆红素增加,使血中含量增高,由于未结合胆红素不能通过肾,故尿胆红素试验阴性。尿胆红素定性试验是用于肝病患者的尿液检验,正常人尿中胆红素定性应为阴性。UGT功能障碍时,非结合胆红素不能在肝脏转变为结合胆红素,故此时尿胆红素阴性。先天性高胆红素血症肝功能试验检查时,除血清非结合胆红素轻度升高外,其他常规肝功能均正常。血清总胆红素一般<51.3μmol/L(3mg/dl),少数可高达102.6μmol/L(6mg/dl);结合胆红素≤10%。胆红素水平呈波动性,约1/3患者有时可正常。尿胆红素阴性。粪中粪胆原正常或轻度减少。
来源资料:《病理生理学》
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