1.遗传性或家族性多为常染色体隐性遗传较罕见日本的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症，家族基因定位于2q31～36，并可进一步定位于D2S164与D2S377间，该区域编码PDC基因h，目前新发现一种X-连锁遗传性疾病可引起舞蹈手足徐动症定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性神经疾病如脑白质营养不良、脊髓小脑性共济失调肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。
2.脑血管意外先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作成人急性丘脑苍白球梗死可引起手足徐动样动作尸检可见内囊后肢腔隙样状态。
3.颅内感染慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出现痴呆肌阵挛和双侧手部指划运动，MRI显示双侧尾状核壳核萎缩及T2WI高信号;单纯疱疹性病毒肺炎支原体、弓形虫和艾滋病颅内感染也可引起手足徐动症。
4.药物可卡因安非他明等成瘾者可出现舞蹈手足徐动症，长期使用抗精神病药如吩噻嗪氟哌啶醇等引起急性肌张力障碍或迟发性运动障碍，亦可表现手足徐动症。
5.脑瘫各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症如围生期缺氧性脑病、早产、产伤胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形胆红素脑病等以及成人心跳骤停、中毒导致缺氧性脑病等。
6.高位颈髓病变如颈髓脱髓鞘病变，除引起深感觉丧失外，亦可出现假性手足徐动症或指划动作。
病理改变：主要累及双侧尾状核、壳核及下丘脑神经细胞变性、消失，神经胶质增生，有髓纤维束显著增加分布不规则呈束状或网状排列，髓鞘染色呈斑状犹如大理石称"大理石样病变(statusmarmoratus)"，可见尼氏体减少消失纹状体缩小丘脑、苍白球、黑质、内囊及大脑皮质亦可变性。双侧手足徐动症患者双侧苍白球外侧部神经元可见PAS染色阳性Bielschowsky小体沉积，呈圆形鵻位于胞内核周。