尿中有较多尿卟啉出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,发作时尿呈红色,如葡萄酒样。有时尿在刚排出时颜色正常,但经曝晒、加酸或加热后则转为红色,对诊断尿中有较多尿卟啉有一定帮助。
对于尿中有较多尿卟啉症状可以与以下症状进行鉴别:
1.急性间歇型:临床多见。据近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加,故无光感性皮肤损害。
2.迟发性皮肤型:发病多在中年以后,男性多见,皮肤可有湿疹样、荨麻疹样、夏令痒疹样和多型性红斑,多在曝光后一段时间出现。阳光充足时,身体暴露部位的皮肤往往因轻微创伤或受压后而出现带有水疱的红斑,以后疱内渗血、糜烂、结痂并形成瘢痕。慢性皮肤损害可有多毛、色素沉着、粟粒疹以及类似硬皮病、皮肤炎的表现。有不同程度肝损害,系卟啉在肝内沉积所致。部分病人伴有酒精性肝硬化,还有一些则伴有肝腺瘤。喝酒,使用雌激素或铁剂,以及与六六六接触等,常为发病的诱因。发作时,尿排出尿卟啉Ⅰ增加,-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时,尿排出尿卟啉Ⅰ减少,而粪排出卟啉增加。
来源资料:《实用医药杂志》 2005年 第4期
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