严重的神志改变(昏迷等)、脑膜刺激症、脑脊液改变及临床转归等有助于恐水症与病毒性脑膜炎等神经系统疾病鉴别，免疫学抗原、抗体检测、病毒分离可作出肯定诊断。
恐水症尚应与类狂犬病性癔症(假性狂犬病)相鉴别。这类患者有被犬且多确定为狂犬咬伤史或与患病动物接触的历史，经数小时或数天即发生类似狂犬病的症状，如咽喉部有紧缩感、能饮水、精神兴奋等症状，但不发热，不流涎，不怕风，或示以饮水，可不引起咽喉肌肉痉挛。这类患者经暗示、说服、对症治疗，可很快恢复健康。
此外，采用Semple疫苗接种后，可发生累及中枢神经系统的并发症，应与狂犬病相鉴别。仅并发脊髓炎者潜伏期为注射开始后1～3周，从注射第1针算起，最短6天，最长者52天。临床表现为接种过程中突然发热伴上升性麻痹或不全性横贯性脊髓病变，有截瘫与括约肌失禁。如并发弥漫性脑脊膜炎则发病较迟，潜伏期5～8周。临床症状为头痛、发热、病毒性感染意识障碍与脊髓炎表现。以上两种并发症均易与麻痹型狂犬病相混淆。脑脊液中和抗体的存在有利于狂犬病的诊断，病程中动态观察以及对肾上腺皮质激素疗效的判断，均有助于临床鉴别。死亡病例则必须依赖动物接种，以内氏小体及病毒抗原存在与否作出诊断。
恐水症的鉴别诊断：
1、恐水症恐惧症：这些病人是有恐水症知识或是看见过恐水症病人发作的人。这种人对恐水症十分恐怖，有咬伤部位的疼痛感面产生精神恐怖症状。但这种病人无有低烧，也没有遇水咽喉肌肉真正的痉挛，没有恐水现象。
2、脑膜炎、脑炎：常易与恐水症前驱的症状相混淆。但无有咬伤史，精神状态出现迟钝、嗜睡，昏迷及惊厥等，与恐水症的神志清楚、恐慌不安等症状不同。
3、破伤风：破伤风系由破伤风杆菌外毒素导致的神经系统中毒性疾病，本病以进行性发展的肌肉强直为特征，伴有发作性加重，如不及时治疗，死亡率在10～40%左右。根据病史一般可鉴别。恐水症亦易与破伤风混淆，但恐水症病人并无牙关紧闭，恐水和咽下困难是最突出的症状。此外在发作间歇期，肌肉可完全松弛，并且几乎均有被狂犬咬过的历史。
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