视网膜色素变性的症状描述

视网膜色素变性症状描述

时间: 2015-11-03 09:32:40 来源: 求医网

　　视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。

　　目前认为视网膜色素变性是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器细胞外节的吞噬作用出现缺陷，影响了外节的新陈代谢，脱落的盘膜堆积，可能成为自身性抗原，发生自身免疫反应。视网膜色素变性患者很早就有夜盲，暗适应减低，中心视力可保持很久，但视野逐渐缩小，及至晚期中心视力减退，视野呈管状，病人行动困难，工作和生活均感不便。目前视网膜色素变性尚无有效治疗。可考虑用血管扩张剂、维生素A、维生素B1、B6、E等治疗。

来源资料：《国外医学：眼科学分册》 1989年第1期

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