支气管食管瘘不容易自愈，而且可导致严重的肺感染和肺化脓症，必须手术治疗。手术应经胸切口显露食管和气管支气管树，确定瘘的部位，分别关闭瘘口，并用健康的带蒂胸膜片或肌瓣覆盖固定，以减少瘘复发的机会。同时，应将已经损毁而不可逆转的病肺一并切除。
支气管食管瘘修复术手术步骤：
1.切口 一般经右胸后外侧切口，切除第6肋进胸。
2.显露瘘管 如胸内有膜状或束带状粘连，予以分离。将右肺牵向前上方，剪开食管中段部位的纵隔胸膜，在食管右侧、气管分叉之下缘进行解剖，便可解剖出位于食管和右主支气管之间的瘘管。
3.彻底切除瘘管周围的肉芽组织和瘢痕组织，并切除炎性或钙化淋巴结。结扎并切断瘘管，一部分瘘管可予以切除。瘘管两断端用细丝线间断缝合，之后用邻近的纵隔胸膜片分别覆盖于食管和支气管瘘之两断端并缝合固定。
为预防术后支气管瘘口缝线崩裂以致瘘复发，以及术后早期进行支气管腔内冲洗，术中可行气管造口术。如果术中发现食管瘘之关闭不满意，可行颈段食管转流和胃造口术，待病人恢复后，再考虑食管的重建手术。
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