颈椎分节不良也称颈椎融合畸形,为两个或两个以上颈椎融合性畸形,表现为颈椎数目减少,颈短,头颈部运动受限,并常伴有其他部位的畸形,少数患者可伴有神经系统障碍。目前认为在胚胎的3~7脊椎的生骨节细胞异常移动而引发颈椎先天融合畸形。颈短可根据以下几点来诊断。
1、短颈:即患者的颈部长度较之正常人明显为短尤其是身材短小(五短身材者)或体型稍胖者
2、颈部活动受限:其活动受限范围与颈椎椎节融合的长度成正比一般病例仅有轻度受限此主要是颈椎椎节较多且未融合椎节的代偿能力较强之故屈伸动作一般受影响不大而侧弯及旋转活动受影响稍多
3、后发线较低:此主要由于短颈而引起需注意观察否则不易发现。
以上典型症状又被称为“三联征”仅有半数人出现其余病例多属不典型者尤其是融合椎节较少的病例。此外这类患者常伴有其他先天性发育畸形其中以高位肩胛为多见约占1/3左右;其次为面颌部及上肢畸形约占1/4;亦可伴有四肢骨骼发育不全及斜颈等畸形。
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