在胚胎发育中,食管形成的空泡阶段,多余的黏膜被吸收,空泡消失,但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”,称为“钟摆征”。钟摆征的检查除了常规检查外,还有辅助检查,比较常见的辅助检查有:
1.食管镜小儿显微镜检查对于狭窄的性质可提供主要的客观依据。
2.食管测压。
小儿先天性食管狭窄临床较为少见,一般分为肌层肥厚型(FMS),气管软骨异位型(TBR),蹼型(MD)3型。所有病儿均以渐进性吞咽困难和呕吐就诊,均行钡餐,食管镜检查83.3%确诊。中段的TBR,X线检查有典型的“钟摆征”与贲门失弛症易鉴别;下段TBR的“鼠尾征”与贲门失弛症的较僵直形似“萝卜根”的X线征象不易鉴别,X线钡餐发现食管裂孔疝及24hpH监测均有助于鉴别FMS与食管裂孔疝反流导致的狭窄。
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