食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。少数食管中段狭窄的病例中,狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”,称为“钟摆征”。
有报道显示,1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳、发绀,并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上75px处滞留,近端食管扩张(直径125px),圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损,阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损,食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行,食管下段近贲门处僵直,贲门上25px处食管肥厚,管壁厚约12.5px,有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内,食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察,有助于与贲门痉挛鉴别。
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