肌强直性肌病引发肌性肌无力的鉴别诊断

时间: 2015-06-24 13:27:34 来源: 求医网

　　肌强直性肌病引发肌性肌无力患者根据常染色体显性遗传史，中年缓慢起病，临床表现为全身骨骼肌强直、无力及萎缩，同时具有白内障、秃顶、内分泌和代谢改变等多系统受累表现。肌强直性肌病引发肌性肌无力根据临床表现和病因的不同分为强直性肌营养不良症、先天性肌强直和先天性副肌强直。肌强直性肌病引发肌性肌无力，根据这些临床的表现和病因进行鉴别诊断。

　　肌强直性肌病引发肌性肌无力的鉴别诊断：

　　1.先天性肌强直引发肌性肌无力，与强直性肌营养不良症的主要区别点是肌强直及肌肥大，貌似运动员但肌力减弱，无肌萎缩和内分泌改变。

　　2.先天性副肌强直引发肌性肌无力，突出的特点是出生后就持续存在面部、手、上肢远端肌肉遇冷后肌强直或活动后出现肌强直和无力，如冷水洗脸后眼睛睁开缓慢，在温暖环境下症状迅速消失，叩击性肌强直明显。常染色体显性遗传，致病基因定位在17q23。患者寿命正常。

　　3.高血钾型周期性瘫痪，10岁前起病的弛缓性瘫痪伴肌强直，发作时血钾水平升高、心电图T波增高，染色体17q13的α-亚单位基因的点突变检测可明确诊断。

来源资料：《中华医学杂志》 2011年第45期

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