同疾病出现的杵状指(趾),指端色泽也不尽相同。先天性心脏病的杵状指(趾),指端常紫黑,甲弧显红褐色,甲床毛细血管增多,指端血流增加,复合性的先天性心脏血管畸形,本病包括肺动脉口狭窄、主动脉右跨、室间隔缺损、右心室肥大四种联合畸形。对于先天性心血管畸形造成的杵状指(趾)的诊断依据主要有以下几点:
1、发绀:大部分病例在出生6个月内即可出现,严重者婴儿出生后即有发绀,轻型病例可在一岁左右出现。发绀的程度与主动脉右跨的程度有关,若狭窄程度较轻,右跨程度不明显的发绀可不明显,但随着肺动脉口狭窄的加重,动脉导管的闭合,分流逐渐加重,当分流量超过输出量的1用时,即可引起发绀。
2、作状指(趾X林状指(趾)是本病的常见体征,一般在发绀产生后的数月至数年出现。
3、呼吸困难和蹲踞:呼吸困难和蹲踞也是本病的特征。由于患者血液异常分流,大大减低了血氧的携带能力,致使患者常感呼吸困难,特别是稍事活动后出现,重者不活动也可出现呼吸困难,患者进人儿童期,不能和正常儿童一样活动,往往需要蹲下来休息片刻,才能继续活动。
4、发育较差:患者一般发育较差,左胸或前胸隆起。在胸骨左缘第2、3肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音(SM)并向左上传导,肺动脉第二音减弱,个别患者肺动脉区第二音亢进,可能是由主动脉瓣区第二音传导所致。此杂音为肺动脉口狭窄所致,其响度与狭窄的程度呈反比。若肺动脉瓣狭窄严重,且主动脉骑跨也显著时,则心脏杂音很轻,仅在肺动脉瓣区闻及,甚至无明显杂音。在胸骨左缘第3A肋间可闻及由心室间隔缺损引起的收缩期杂音。主动脉区可闻及收缩期喷射音,并沿胸骨左缘向心尖部传导。
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