由膀胱外翻导致耻骨联合分离,手术治疗除对轻型病例,仅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺损亦甚小,可用局部修补方法得到成功。对较为重型者,局部修补多归失败,一般多在十岁后。行输尿管直肠移植,乙状结肠造瘘术处理,结果较为理想。
由膀胱外翻导致耻骨联合分离预后
如不治疗2/3病例于20岁前死于肾积水及尿路感染。术后短期并发症包括尿道瘘、尿道狭窄及皮肤裂开。Lapor及Jeffs(1983)报道22例经功能性修复后,18例(86%)能控制排尿。Yerkes等对53例(其中35例典型膀胱外翻及18例尿道上裂)术后长期随访结果表明,18例能良好控制排尿,但其中72%均有膀胱排空差引起的一系列并发症,包括尿路感染10例、附睾炎2例以及膀胱结石4例。骨盆截骨术后仍可出现耻骨联合分离复发,Ozcan等(2000)随访10例患者14.8~49.5个月(平均34.6个月),9例均发生耻骨联合分离复发。
由膀胱外翻导致耻骨联合分离保健贴士
该病罕见,约1-4万生儿中有1例。男性多于女性,约2-8∶1。由于膀胱外翻,膀胱粘膜和输尿管口外露,很易导致尿失禁及上行性的肾盂肾炎,未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂,阴茎短小。这种手术的成功性很小,所以,最重要的还是预防。孕妇一定要在预产期内,在条件允许的情况下,进行科学的围产保健。
本病的所有手术修复与整形,目的是恢复解剖形态和保护肾功能,控制排尿。但手术步骤繁多,并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外,也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性,家长应有思想准备,密切与医生护理配合,加强观察和护理。即使手术成功,也必须随访复查,注意有无上尿路扩张,返流或合并感染。另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。
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