针对韦格纳肉芽肿治疗用药这个问题做如下介绍：本病是一种不常见的疾病,开始是呼吸 道黏膜局限肉芽肿性炎症,发展为全身性坏死肉芽肿性血管炎与肾小球肾炎,最终发展至弥漫 性血管损害,表现为坏死性炎性皮肤损害,有空 洞形成的肺损害。
治疗可分为 3 期,即诱导缓解,维持缓解以及控制复发.循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼 吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案.目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很 差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或／和肾功能衰竭.
1,糖皮质激素： 活动期用泼尼松 1.0 - 1.5 mg?kg-1?d-1.用 4～6 周,病情缓解后减量并以小剂量维持. 对严重病例如中枢神经系统血管炎,呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血,进行性肾功能衰竭, 可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙 1.0 g/d′ 3 天,第 4 天改口服泼尼松 1.0~1.5mg/kg/ d,然后根据病情逐渐减量.
2,免疫抑制剂
（1） CYC: 通常给予每天口服 CYC1. 5 - 2 mg/kg,也可用 CYC 200mg,隔日一次.对病情平稳的患者可用 1 mg/kg 维持.对严重病 例给予 CYC 1.0g 冲剂治疗,每 3 ~ 4 周一次,同时给予每天口服 CYC100mg.CYC 是治疗本病 的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解.用药期间注意观察不良反应,如骨髓 抑制等.循证医学显示,CYC 能显著地改善 WG 患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损 害的进展.
（2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木兰）为嘌呤类似药,有抗炎和免疫 抑制双重作用,有时可替代 CYC.一般用量为 1 ~ 4 mg.kg-1.d-1,总量不超过 200 mg/d.,但 需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应.如 CYC 不能控制,可合并使用硫唑嘌 呤或改用硫唑嘌呤.
（3） 甲氨蝶呤 (MTX)：MTX 一般用量为 10 ~25mg,一周一次, 口服,肌注或静注疗效相同,如 CYC 不能控制可合并使用之.
（4） 环孢霉素 A(CsA)： 作用机理为抑制 IL-2 合成,抑制 T 淋巴细胞.优点为无骨髓抑制作用.但免疫抑制作用也较弱. 常用剂量为 3 ~ 5mg/kg/d.
（5） 霉酚酸酯：初始用量 1.5g/d,分 3 次口服,维持 3 月,维持剂量 1.0g/d,分 2 ~ 3 次口服,维持 6 ~ 9 月.
（6） 丙种球蛋白：静脉用丙 种球蛋白（IVIG）通过 Fc 介导的免疫调节作用,通过 Fab 干扰抗原反应或参与抗独特型抗体 交叉作用而抑制抗体形成,抑制 T 淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性.大剂量丙球还具 有广谱抗病毒,细菌及其他病抗体作用.一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为 300 ~ 40 0mg/kg/d,连用 5 ~ 7 天.
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