咖啡斑为一种表皮层色素异常增多的遗传性皮肤病,但是大部分咖啡斑是没有遗传性的。多长在人体面部,严重影响美观。咖啡斑一般不治疗不消失,会随着年龄的增长而扩散,颜色也随之加深。
咖啡斑患者要进行自我检查时需要注意的是:如果咖啡斑多部位、多面积发病,(累积三个部位以上)需要注意是神经纤维瘤的预兆,此类咖啡斑有很高的遗传性。
病理改变有表皮黑素增加,特别见于基底层中,多巴染色黑素细胞及基底层的角质形成细胞中有巨大黑素体,基底层黑素细胞正常或略有增加。咖啡斑在出生时即可发现的淡棕色的斑块,色泽自淡棕至深棕色不等,但每一片的颜色相同且十分均匀,深浅不受日晒的影响,表面皮肤质地完全正常。表现与雀斑十分相似,主要表现为表皮中的黑色素数量的异常增多,但黑色素细胞的数量是正常的。
咖啡牛奶斑最常见于神经纤维瘤病患者,约70%左右的神经纤维瘤病患者具有咖啡牛奶斑,如有六片直径大于1.5cm的咖啡牛奶斑则具有重要的诊断参考价值。但是大多数有咖啡牛奶斑的患者并非神经纤维瘤病患者,咖啡牛奶斑此时是单纯的表皮先天性色素增多的表现,此外,咖啡牛奶斑还可见于结节性硬化症及其他的神经外胚层综合征。
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