根据酮症酸中毒的临床表现和实验室检查所见，不难对其病情及时做出正确的诊断。但需要与其他原因引起的酸中毒相作鉴别。
1、饥饿性酮症酸中毒：正常人和糖尿病患者严重饥饿时，体内能量供应主要依靠脂肪分解，而脂肪分解过多即可造成酮体堆积，引起酮症发生，但酮症较轻，血糖偏低或正常。
2、酒精性酮症酸中毒：大量饮酒后，可遏制糖异生，酮体生成加速，导致酮症。患者血糖正常，但饮酒后，线粒体中NADH生成较多，故酮体中以β一羟丁酸为主，硝普盐反应阴性或弱阳性，容易漏诊，体检时的酒味和饮酒史有助于诊断。
3、腹痛：酮症酸中毒有腹痛者应注意除外各种急腹症，特别注意急性胰腺炎、急性胆囊炎等并发症，也可与本症相混淆，必须从病史、体征及辅助检查和动态随访观察中分析判断。
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