室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型,约占新生儿的2‰,占先天性心脏病的20%,如包括合并其他畸形的室间隔缺损在内将超过先天性心脏病总数的50%。是胚胎期室间隔发育不全所致。
室间隔缺损在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损,偶见多发者。
按照缺损所处的部位,一般将其分为下列四种类型。①室上嵴上缺损:缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损,由于右冠瓣缺乏足够的支持,舒张期时该瓣可向缺损处脱垂,产生主动脉瓣关闭不全。②室上嵴下缺损:高位膜部室间隔缺损,又称膜周部缺损,是最常见的一种类型。如缺损较大,可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂,产生主动脉瓣关闭不全。③隔瓣后缺损:又称房室管型缺损,为低位膜部缺损,其特点是缺损面积一般较大,其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环,房室传导束即沿缺损左右、后、下缘通过,修补手术时应防止误诊。极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧(解剖学上,三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低),形成左心室与右心房之间相沟通。④肌部间隔缺损:缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处,常是多发的。是较少见的一种类型。
心室间隔缺损口径的大小,可从数毫米至数厘米不等,缺损的边缘组织可为纤维性、肌性或兼而有之。肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变,心室收缩期时口径相应变小。
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