骨脆的手术治疗是在骨内放置支杆,可延伸髓内支杆有两种类型:Balley—勋 bow杆与Sheffield杆。放置的内支撑物一定要有足够的长度。如股骨,远端要穿过铺板,直达相当于成人跺间的位置,并要放在于箭端中央或近中央的位置,才可对骨干与干骺端发挥较好的内支撑作用。双侧股骨、胫骨畸形,宜分次先矫正双侧股骨,再矫正双侧胫骨。
同时矫正同侧股骨与胫骨畸形,术后很难维持。股骨一般不需要植骨,大年龄儿童胫骨多段截骨较好植骨,因为有出现不愈合的可能。股骨近端截骨线过高,术后有可能出现髋内翻。术后骨愈合时间长,可靠支具足够的保护是必不可少的。随着患儿生长要择期更换内支撑物。
50%一70%的成骨不全伴有脊柱畸形,可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时,处理非常困难,轻型材料文具无效,亦可慎重考虑脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病,但疗效不肯定。
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