肺受累混合性结缔组织病患者为多见。主要表现为气短、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。脊髓血管病、原发性小血管炎都会引起肺受累,详细介绍如下。
脊髓血管病
肺受累12%~29%脊髓血管病患者伴有肺出血,也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现,轻则痰中带血丝,重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现,但亦可长期存在,伴呼吸困难和贫血,肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血,可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程,类似特发性肺纤维变性。
原发性小血管炎
肺受累白厦门为咳嗽、咯血痰/咯血,重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。X线以间质性炎症,纤维化,肺功能检查,通气功能异常。
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