肺受累一般多见于结缔组织病患者。最近有报道称肺受累可以肺间质纤维化为**表现，易误诊为特发性肺间质纤维化(IPA)等疾病，肺受累可出现咳嗽、呼吸困难、胸闷等。因为肺受累多见结缔组织病患者有关，所以也可能与以下因素有关。
1、遗传因素：遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者，均容易发生混合性胶原病，而且其遏制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。
2、病毒感染：
(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。
(2)病毒感染的T细胞功能受遏制。
3、更多可能的病因：免疫缺陷、疾病诱发等。
少数肺受累患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。X线检查以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常。
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