原发性小血管炎是一组以小血管为主要侵犯对象的自身免疫性疾病。随着抗中性粒细胞胞浆抗体的研究进展,对该组疾病的认识较以前有明显的提高。但由于其临床表现多样,可先后累及多种组织或器官,对临床诊断和治疗造成很大的困难。为进一步提高对该组疾病的认识,对13例原发性小血管炎肺受累的临床资料,现总结如下。
临床考虑诊断为小血管炎所致肺损害后经激素及CTX治疗者共5例,其中I型呼吸衰竭及急性肾功能衰竭各2例,呼吸衰竭及肾功能衰竭合并存在1例,均使用甲泼尼龙冲击(MPA每次0.5~1.0g,每日或隔日1次,静脉注射,3次为1疗程,1周后可重复,共2~3次)和CTX冲击(CTX15mg/kg,每月1次,静脉注射)治疗,有2例联合使用血浆置换,1例使用大剂量丙种球蛋白。经治疗咯血均消失,呼吸困难消失2例,1例呼吸困难减轻。胸部X线片病变明显或完全吸收3例,部分吸收1例,无变化1例(继发性肺含铁血黄素沉积症)。肾功能稳定,未进一步恶化。其后继续口服泼尼松(逐渐减量)及CTX(0.1g每日1次,口服)治疗,病情均稳定。
使用肾上腺皮质激素及环磷酰胺(CTX)治疗有效,尤其肺部损害可明显吸收。伴肺受累的原发性小血管炎诊断困难,须引起注意。ANCA对MPA的诊断有重要价值。激素及CTX对原发性小血管炎肺受累疗效显著。
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