肌阵挛又称West综合征,常于婴幼儿期起病,可由胎儿期,围生期及出生后多种病因引起,如脑缺血及缺氧,产伤,外伤,中枢神经系统感染,代谢障碍和结节性硬化等,表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作,常见鞠躬样,点头样,Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作,每次发作持续1~15s,常连续发作数次至数十次,睡醒后和临睡前发作密集,伴出汗,面红和喊叫,半数患儿伴GTCS,失神发作等,肌阵挛多数伴智力发育迟滞,EEG呈高度失律(hypersarrhythmia),对AEDs反应差,控制率仅为40%~50%。
肌阵挛系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作,以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。肌阵挛发作可发生在任何年龄,是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘-慢波综合,每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。肌阵挛表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。
来源资料:《脑与神经疾病杂志》 2015年 第1期
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