局限性硬斑病又称局限性或限界性硬皮病,为局限于皮肤的结缔组织纤维化、继发萎缩性疾病。本病可能是进行性系统硬化症(PSS)皮肤局限性表现。与PSS本质上没有区别。为什么会引起此病,原因如下:
一、局限性硬斑病发病病因
外伤、妊娠可为发病诱因,有家族遗传倾向,可伴隐性脊柱裂,或与神经营养性有关,或认为本病是一自身免疫病,其病因和“系统性硬化症”相同。
二、局限性硬斑病发病病理
炎症期,真皮深层示致密、粗大胶原束,胶原束间血管周围有炎性细胞浸润。在皮下层,纤维性小梁增厚,大片脂肪组织为新生的胶原纤维取代。硬化期,表皮萎缩,真皮内致密而粗大的胶原扩展至乳头层,皮肤附属器萎缩,血管减少,管壁增厚,管腔狭窄,皮肤内弹力纤维减少。线带状硬斑病,病变可侵及横纹肌,肌纤维空泡变性,肌纤维间水肿,有灶性炎症细胞浸润。
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