硬斑病发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。专家指出,引起硬斑病的病因、病机不明,可能与下列因素有关:
(一)自身免疫病:常合并红斑狼疮,皮肌炎,在血清中不存在有多种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫遏制剂治疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。
(二)胶原代谢异常:硬皮病患者有纤维母细胞缺陷,合成大量幼稚的细胶原纤维,在活动性硬皮病时,新合成胶原中交叉连接是易变的,且交叉连接增加,致使胶原不易溶解。
(三)血管病变:硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术,发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5-羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化,认为硬皮病是一种原发性的血管病。
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