巨痣症发生于背部损害,先天性巨细胞型色素痣可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。这是一种特殊类型的先天性痣细胞痣,不遗传,直径可超过20cm。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤。临床上,巨痣症应与下列几种痣相鉴别:
一、结合痣
后天形成,一般较扁平,痣细胞是介于表皮与真皮的交界处,细胞数目多且活性强,较易恶性变化。
二、复合痣
后天的结合痣会随时间由原先的平坦变成轻微突出的半球状,表面平滑,由于更深入往下生长至上真皮层,因此颜色会变为肤色或者棕黑色,且因黑色细胞活性降低,恶性变化几率也低。
三、皮内痣
由复合痣演变而成,痣细胞向下生长,完全脱离表皮,临床上为凸起,呈棕色至肉色。
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