血色病致皮肤色素沉着呈青铜色的常规检查
血色病可以引起皮肤色素沉着呈青铜色,发病机制主要是第六对染色体上基因异常,导致小肠粘膜对食物内铁吸收增加,以致体内铁含量增加,超过正常的5~10倍以上。血色病引起的皮肤色素沉着呈青铜色实验室常规检查项目如下。
1.外周血。多正常晚期合并严重肝硬化可出现贫血、白细胞和血小板减少。
2.血清铁(SI)。早期血清铁超过32μmol/L(180μg/dl),转铁蛋白饱和度常超过60%(男性),女性大于50%,血清总铁结合力(TIBC)正常。肝硬化时TIBC可降低。血清铁蛋白>500μg/dl,常超过1000μg/dl。经治疗后血清铁蛋白下降较血清铁快。
3.肝脏组织检查。可观察到肝组织纤维化与肝硬化的程度,并可用化学方法测定肝铁浓度。这是诊断血色病肯定的诊断方法。用普鲁士蓝染色观察可染的含铁血黄素应作为肝活检的常规方法。临床上计算肝铁指数有一定实用价值。
4.骨髓涂片或切片。含铁血黄素颗粒增多。尿沉渣中也可见这种颗粒。皮肤活检可见黑色素和含铁血黄素颗粒,约多数患者见到表皮基底细胞及汗腺中有继发于铁沉积的灰色素。
5.糖耐量试验。多异常血糖可以增高。转氨酶常增高,但肝功能也可正常。血浆中黄体生成素,卵泡刺激素和睾酮均减少。
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