失盐性肾炎致皮肤色素沉着呈青铜色的诊断

时间: 2014-12-04 17:09:39 来源: 求医网

　　失盐性肾炎致皮肤色素沉着呈青铜色的诊断

　　失盐性肾炎又称Thorn综合征，是引起皮肤色素沉着呈青铜色的重要原因，目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。失盐性肾炎致皮肤色素沉着呈青铜色的诊断依据如下。

　　大多为成年男性，尤以青年多见。有慢性肾脏病史。有酷似Addison病的症状，50%病人有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见，此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症和酸中毒。摄入大量食盐(10～20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常，尿醛固酮排量增加。

　　1、有典型的临床表现。多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现，肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症酸中毒。

　　2、实验室检查。有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症及代谢性酸中毒改变。

　　3、摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。

　　4、去氧皮质酮治疗无效。

　　5、肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。

　　根据以上几条可作出诊断。此外实验室检查包括有血液检查血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)，肌酐尿素氮可增多。出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH 值均下降。尿液检查尿钠升高，尿比重固定，有白蛋白尿，尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症。

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