截瘫是指身体躯干的某一个部位以下双侧肢体的瘫痪,是各种原因造成的脊髓横贯性损害。若病变位于高颈段,会表现为四肢瘫;病变位于胸腰段会表现为双下肢瘫痪,与其相伴的则是受损平面以下的感觉障碍和大小便障碍。引起截瘫的原因有很多,患者需要去正规医院进行治疗,这样才能尽快将其治愈。
一、截瘫的发病原因
遗传性痉挛性截瘫病因不明。多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。
二、截瘫的发病机制
发病机制至今仍不清楚,有人认为是基因遗传,与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性,有时在大脑中央前回的贝兹(Betz)细胞也可有变性。
1.单纯型HSP病理特征是中枢神经系统的轴索变性,退行性病变发生于脊髓的侧索和后索,尤其是脊髓胸段皮质脊髓束和薄束,而脊髓小脑束和脊髓丘脑束受损较轻。
2.遗传学自从1986年第1个HSP家族的致病基因被定位以来,近年已发现如下HSP的基因位点。常染色体显性遗传性痉挛性截瘫(AD-HSP)4个基因位点,分别为14q11.2-24、2P21-24、15q11.1及8q23-24,常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫(AR-HSP)2个基因位点,分别为8p12-13及16q24。
3.及X隐性遗传性痉挛性截瘫(XR-HSP)2个基因位点,分别为xq16及xq21-22。近来发现常染色体隐性遗传复杂型HSP的新基因位点在14q12-24。
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