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导致肌肉无力的主要原因

时间: 2015-06-24 15:18:46 来源: 求医网

　　肌肉无力的特征是肌肉病态的容易疲劳，肌肉在从事持续活动后会出现无力症状，经过片刻休息后即见缓解，因此常呈现早轻夜重的趋势。最常见的症状是单侧或双侧的眼皮下垂，一般会引起注意。而表现为全身或某一肢体无力或呼吸、讲话和吞咽困难的病例时常被误诊为“神经官能症”“或“癔病”。如有怀疑，应到神经科检查，通过疲劳试验与药物试验可以确诊。全身型肌肉无力可以发生危象，出现呼吸瘫痪，危及生命，切切不可大意。

　　肌肉无力病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性，则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起肌细胞膜形态结构异常，肌膜通透性及转运功能改变，使肌酶从胞浆中大量经肌膜“漏出”并使血清中有关酶相应增加;肌酶的外溢导致核糖体代偿性合成更多的肌酶，由于这种代偿作用相当有限，一定时间后肌细胞即遭受破坏，为增生的结缔组织取代。自80年代初把DNA重组技术引入研究后，对肌肉无力的遗传研究已取得突破性进展，除肯定其为X-连锁隐性遗传病外，尚发现DMD基因座是在XP21(即X染色体短臂2区1带)上，很可能其两个亚型DMD及BMD是等位基因XP21基因缺陷导致骨骼肌中缺乏一种特异的抗肌萎缩蛋白(Dystrophin)，致肌管发育受阻、肌细胞再生能力差，造成肌肉无力。

　　肌肉无力的病变肌纤维肿胀，粗细不等，散布于正常纤维之间，肌横纹消失，有空泡形成、玻璃样变和颗粒变性，肌核增大增多且排列成链，肌纤维分裂，残存的肌纤维间有结缔组织增生及脂肪沉淀。疾病早期的肌纤维有再生现象，表现为肌浆的嗜碱染和肌核与核仁的增大、晚期病者，肌纤维极不规则，甚至消失，完全脂肪和结缔组织替代，各种不同类型的肌营养不良，在光镜上尚有细微差别，假胀大型萎缩肌纤维呈圆形，而肩肱型萎缩肌纤维呈角状，肢带型肌纤维之萎缩成角状，园形者均有。心肌可有类似变化。最早有肌节内明支Z线模糊，同一肌源纤维的相邻几个明带受侵，明带间的间带基本正常，继而一条肌源纤维受累，病变继续发展则为大片肌源纤维溶解，继发神经纤维脱髓的改变。

来源资料：《国际护理学杂志》 2010年第7期

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