重症肌无力患者的舌肌萎缩症状主要表现为舌肌纤维成组状萎缩。脂肪组织增加,有假性肥大,未见炎症性细胞浸润、吞噬和坏死;但舌沟旁及背部未萎缩处肌纤维混有正常及不同程度肌萎缩纤维,只有少量脂肪组织。
银染神经纤维末梢发现相对正常肌纤维处神经末端延长、分支增加、形态异常,单个肌纤维的运动终板数量增加;而萎缩肌纤维处运动终板稀少,不同直径的末端神经支交织、吻合支增加及肿胀。未见脑干舌下神经运动核及其他运动神经核异常,周围神经亦无异常。
由于舌肌取材困难,尚未其它的临床报道。对重症肌无力患者面肌、四肢肌肉的肌电图检测显示为肌源性损害。可见细胞色素氧化酶阴性纤维,提示有线粒体损害,线粒体损害可能是造成严重延髓肌力弱和萎缩的原因。
来源资料:《中华神经科杂志》2010年 第2期 作者:沈定国
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