1 病历摘要
患儿，男，4天。早产1个月，出生时口唇青紫，呼吸急促。偶尔拒食，精神萎靡。CT平扫：两侧侧脑室枕角、三角区呈对称性扩大，侧脑室增宽，其周围白质量减少变薄，无明显白质密度改变，灰质无异常。侧脑室额角、体部无扩大，三脑室、四脑室形态正常(图1)。诊断：侧脑室枕角扩大畸形、侧脑室增宽。
2 讨论
侧脑室枕角扩大畸形或称空洞脑(colpocephaly),为婴幼儿中一种少见的脑发育障碍[1]。空洞脑(colpoceph)由Yakovlev和Wadsworth在1946年首先提出[2]。目前多数学者认为，将空洞脑定义为侧脑室枕角扩大畸形、侧脑室增宽更能直接反映此病的最主要病变特征[1~4]。
2.1 侧脑室枕角扩大畸形、侧脑室增宽的发病机制尚未完全阐明 目前，对此有多种观点，如脑壁局部增厚功能不全[2];围产期的损伤[3，4];脑室周围的白质软化及多种因素作用于发育胚胎[1，3]等。据文献报道，更支持多种不利因素损害胚胎，如怀孕妇女口服避孕药、服用Tenuale、酗酒等，使胎儿在宫内营养不良而导致发育障碍，引起三角区、枕角周围的脑白质发育障碍[1]。
2.2 侧脑室枕角扩大畸形、侧脑室增宽的CT表现具特征性 典型CT表现是两侧侧脑室枕角明显扩大，且大多呈对称性，其周围白质量减少变薄，但无明显白质密度降低改变和灰质增厚。额角、体部无扩大，可有三角区、颞角同时扩大。文献报道还可伴有胼胝体发育不良、灰质异位和小脑扁桃体联合畸形等[1~4]。根据患者的CT表现特征，可做出诊断。
2.3 侧脑室枕角扩大畸形、侧脑室增宽应与以下颅内疾病鉴别 (1)脑积水，一般有各脑室或脑室各部均匀一致的扩大，脑室内压力增高，有颅内压增高的症状和体征。(2)肾上腺白质营养不良，侧脑室扩大主要在三角区，且周围有白质异常的密度改变，多呈蝴蝶状对称分布，可有钙化。(3)枕叶脑梗死，一般为单侧性，有白质异常的密度改变，且发生在年龄较大的患者，有脑梗死的病史，同时有脑萎缩。
来源资料：《侧脑室枕角扩大畸形》 周义成,贾清
